小児がん情報ステーション

英語表記であるAnaplastic Large Cell Lymphomaを略してALCLと呼ばれます。

非ホジキンリンパ腫をさらに分類したひとつの病型が未分化大細胞型リンパ腫です。Tリンパ球由来のリンパ腫で、2番染色体と5番染色体の転座など特徴的な染色体・遺伝子異常を認めます。ホジキンリンパ腫との鑑別が困難なこともあります。
未分化大細胞型リンパ腫では、皮膚、骨、軟部組織（皮下、筋肉など）、肺、肝臓など、リンパ節外にも病変を認めることがしばしばです。消化管や中枢神経（脳、脊髄、脳脊髄液）の病変は稀です。発熱を伴うこともあります。

未分化大細胞型リンパ腫は小児非ホジキンリンパ腫の10-30%の頻度です。男児にやや高頻度です。

原因は明らかでありません。

病変の分布（病期）などにより異なります。80-90%に長期生存が期待されます。他の小児期のリンパ腫と比べて再発の頻度が高い（20-30%）ことは特徴です。

腫瘍の一部を手術などにより切除（生検）して、腫瘍細胞の性質を詳細に解析して診断（病理診断）します。病変の分布（病期）を判定するために、CT、シンチグラフィーなどによる全身の評価も必要です。

病型、病期により治療は異なります。複数の抗がん剤による化学療法と呼ばれる治療が行われます。化学療法による成績が良好なことから、外科治療、放射線治療の役割は限られています。