筋肉、脂肪などを軟部組織(なんぶそしき)と呼びます。横紋筋肉腫は軟部組織腫瘍のひとつです。
筋肉の一種である横紋筋のもととなる細胞が癌化した腫瘍であると考えられています。四肢や胸部、腹部の筋肉のある部位だけでなく、眼の周囲、副鼻腔、会陰部、子宮・膣、前立腺、精巣の周囲など体の至る所に発生する腫瘍です。
小児がんの中でも頻度の低い腫瘍です。わが国での正確な発生数は明らかではありませんが、1年間に60~80例程度が発症すると考えられています。
原因は明らかではありません。
発生する部位、組織型、転移の有無、年齢により治癒率(長期無病生存率)は大きく異なります。一般に、転移がなく腫瘍が取り切れた場合の治癒率は80%以上であり、転移がある場合の治癒率は30%以下と考えられます。
腫瘍の一部を手術で取って調べる「生検」によって診断されます。横紋筋肉腫には腫瘍マーカーはなく、血液検査、尿検査での診断はできません。 腫瘍のひろがりを調べることも重要です。横紋筋肉腫はリンパ節、肺、骨髄、脳などに転移することがあり、頭部、胸腹部のCT/MRI、アイソトープを用いたシンチグラム(Gaシンチグラム)などの評価が必要です。
数種類の抗がん剤を組み合わせた化学療法、手術による腫瘍の切除、放射線治療が行われます。多くの場合、放射線照射は必須の治療法となっています。治療期間は治りにくさに応じて異なりますが6ヵ月~1年に及びます。
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