小児がん情報ステーション

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疾患別情報

リンパ芽球性リンパ腫

略語・別の呼び方は?

英語表記であるLymphoblastic LymphomaをLBL、あるいはLBと略することがあります。

どのような病気ですか?

非ホジキンリンパ腫をさらに分類したひとつの病型がリンパ芽球性リンパ腫です。Tリンパ球、あるいはBリンパ球いずれかに由来し、それぞれ、T細胞性リンパ芽球性リンパ腫、B細胞性リンパ芽球性リンパ腫と呼ばれます。
T細胞性リンパ芽球性リンパ腫では、縦隔(じゅうかく:胸の中で両側の肺の間)の腫瘤により呼吸困難、胸水、顔のむくみ、心不全などを生じることがあります。リンパ芽球性リンパ腫では、リンパ節、骨、皮下組織などに病変を生じることもあります。骨髄に病変が存在する場合、腫瘍細胞が25%未満であればリンパ芽球性リンパ腫、25%以上であれば急性リンパ性白血病と診断することが一般的です。

頻度は?

リンパ芽球性リンパ腫は小児非ホジキンリンパ腫の約30%の頻度です。小児リンパ芽球性リンパ腫の85-90%はT細胞性であり、約75%に縦隔腫瘤を認めます。

原因は?

原因は明らかでありません。

生存率は?

病変の分布(病期)、T/B細胞性などにより異なります。約80%に長期生存が期待されます。

どのように診断しますか?

腫瘍の一部を手術などにより切除(生検)して、腫瘍細胞の性質を詳細に解析して診断(病理診断)します。病変の分布(病期)を判定するために、CT、シンチグラフィーなどによる全身の評価も必要です。巨大な縦隔腫瘤を伴う場合、全身麻酔などの鎮静により呼吸を維持できなくなるリスクを生じます。可能な限り侵襲の少ない検査で診断を行い、早期の治療開始が求められます。

どのような治療が行われますか?

病型、病期により治療は異なります。複数の抗がん剤による化学療法と呼ばれる治療が行われます。急性リンパ性白血病に対する治療に類似した化学療法が選択されます。化学療法による成績が良好なことから、外科治療、放射線治療の役割は限られています。

2009年10月30日更新 国立成育医療センター血液腫瘍科 森 鉄也